Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта — злокачественная опухоль из лимфоидной ткани, агрессивная разновидность неходжкинской B-клеточной лимфомы. При этом заболевании в организме образуются аномальные B-лимфоциты.

По разным данным, лимфома Беркитта составляет от 0,3 до 5% всех неходжкинских лимфом у взрослых, а у детей — до 30%. Чаще всего ее диагностируют в возрасте 5–10 лет. Заболеваемость среди детей младше 18 лет составляет 3–6 случаев на 100 000. Среди взрослых пациентов большинству 30–50 лет. Мужчины болеют 3–4 раза чаще по сравнению с женщинами.

Для лимфомы Беркитта характерно весьма агрессивное течение, она склонна распространяться в центральную нервную систему. Поэтому лечение нужно начинать как можно раньше после установления диагноза. В Международной клинике Медика24 доступны все виды современной онкологической помощи.

Причины развития, факторы риска

В зависимости от причин развития заболевания, эксперты Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) выделяют три разновидности лимфомы Беркитта:

• Лимфома Беркитта, связанная с иммунодефицитными состояниями, диагностируется у людей, страдающих СПИДом или принимающих препараты, подавляющие иммунитет, после трансплантации органов.
• Спорадическая лимфома Беркитта — наиболее распространенная форма заболевания в западных странах. Она связана с вирусом Эпштейна-Барр, который вызывает инфекционный мононуклеоз. Люди, перенесшие эту инфекцию, имеют повышенный риск развития лимфомы Беркитта. Тем не менее, вероятность ее развития даже в этой группе остается низкой. Далеко не у всех людей, переболевших инфекционным мононуклеозом, развивается лимфома.
• Эндемическая лимфома Беркитта встречается наиболее часто. Это одна из самых распространенных злокачественных опухолей у детей. Но в западных странах эту форму заболевания диагностируют редко — она в основном распространена в Африке. В ходе научных исследований были получены данные о том, что эндемическая лимфома Беркитта связана с малярией и вирусом Эпштейна-Барр.

Обычно в клетках лимфомы Беркитта имеются изменения в восьмой хромосоме, затрагивающие ген MYC. Он кодирует одноименный белок Myc, относящийся к факторам транскрипции. Этот белок контролирует синтез РНК на матрице ДНК — первый этап синтеза белка, и влияет на многие аспекты клеточного деления. В результате нарушения ген MYC становится постоянно активным, и клетки начинают бесконтрольно размножаться. Это происходит при транслокации — когда восьмая хромосома обменивается участками с 14, 2 или 22 хромосомой.

Анализ на мутацию в гене Myc — важная составляющая обследования при подозрении на лимфому Беркитта. Он помогает установить точный диагноз. В клинике Медицина 27/4 выполняются все необходимые генетические исследования.

Симптомы заболевания

Проявления лимфомы Беркитта зависят от того, где она находится. Опухоль может локализоваться как в лимфатических узлах, так и в различных органах, в которых имеется лимфоидная ткань (экстранодальные поражения). Для лимфомы Беркитта более характерна экстранодальная локализация. Наиболее распространенные проявления формы заболевания, связанной с иммунодефицитом:

• При поражении подкожных лимфатических узлов появляется опухоль, которую можно увидеть и прощупать. Обычно она безболезненная и быстро растет.
• При лимфомах в брюшной полости беспокоит дискомфорт, боль в животе, тошнота, увеличение живота, боли в спине, диарея. Могут возникнуть симптомы кишечной непроходимости, желудочно-кишечного кровотечения.
• При лимфомах красного костного мозга опухолевые клетки вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге снижается количество всех клеток крови. Чаще всего таких пациентов беспокоит одышка, постоянное чувство усталости, повышенная кровоточивость, которая проявляется в виде синяков.
• Общие симптомы включают потерю веса (до 10 кг и более за месяц), беспричинные повышения температуры тела, потливость по ночам, зуд во всем теле. Эти проявления называются B-симптомами.

Спорадические лимфомы Беркитта чаще всего находятся в брюшной полости, реже в области головы, шеи. В редких случаях отмечается поражение челюсти, красного костного мозга, средостения, центральной нервной системы, яичек, кожи, щитовидной железы и молочной железы.

Эндемическая форма обычно проявляется в виде поражения челюсти, мочеполовой системы или отека вокруг глаз.

Симптомы лимфомы Беркитта могут появиться и сильно нарасти в течение всего нескольких дней. В Международной клинике Медика24 в любое время можно получить помощь, максимально быстро начать лечение.

Методы диагностики лимфомы Беркитта

При подозрении на лимфому Беркитта нужно выполнить биопсию — удалить опухолевую ткань и направить в патоморфологическую лабораторию, где она будет изучена под микроскопом. Способ забора материала зависит от того, где находится новообразование: это может быть лимфатический узел, красный костный мозг, внутренние органы, жидкость в плевральной полости. После гистологического или цитологического исследования (исследование ткани и клеток под микроскопом) выполняют иммуногистохимический, цитогенетический анализ. Это помогает окончательно верифицировать диагноз.

После того как диагноз подтвержден, нужно уточнить, насколько сильно злокачественная опухоль распространилась в организме. Обычно в первую очередь выполняют компьютерную томографию брюшной полости, грудной клетки и таза. Затем проводят более информативное исследование ПЭТ/КТ. Во время него в организм пациента вводят специальный безопасный радиофармпрепарат, который накапливается в опухолевых очагах и делает их видимыми на снимках.

Выполняют биопсию красного костного мозга, исследование спинномозговой жидкости, которую получают во время люмбальной пункции. Также обследование включает анализ крови на уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ), мочевой кислоты, общий анализ крови, определение СОЭ, протромбинового времени, анализ на ВИЧ-инфекцию.

Стадии

Для определения стадии лимфомы Беркитта применяется система Мерфи (Murphy S.B.):

Лечение лимфомы Беркитта

Лечение важно начинать максимально оперативно, потому что лимфома Беркитта очень быстро растет. В Международной клинике Медика24 для этого есть всё необходимое. При своевременной и правильной терапии полностью излечиваются 80% детей и взрослых младше 60 лет.

Основной метод лечения лимфомы Беркитта — интенсивная химиотерапия. Она продолжается в течение нескольких месяцев, и пациент очень много времени проводит в клинике. Применяются разные комбинации химиопрепаратов:

• R-CODOX-M: ритуксимаб + циклофосфамид + винкристин + доксорубицин + метотрексат.
• R-IVAC: ритуксимаб + ифосфамид + этопозид + цитарабин.
• R-CHOP: ритуксимаб + циклофосфамид + доксорубицин + винкристин + преднизолон.
• DA-EPOCH-R: ритуксимаб + этопозид + преднизолон + винкристин + циклофосфамид + доксорубицин.

Некоторые виды лимфомы Беркитта с высокой вероятностью распространяются в центральную нервную систему. В таких случаях в целях профилактики применяют химиопрепарат метотрексат. Его вводят интратекально — в пространство, окружающее спинной мозг, или внутривенно в высоких дозировках.

На фоне химиотерапии может возникнуть синдром распада опухоли — опасное состояние, при котором вещества, выделяющиеся в результате разрушения опухолевых клеток, поступают в кровоток и приводят к отравлению организма. Это грозит тяжелым нарушением функции почек, судорогами, сердечной аритмией. В Международной клинике Медика24 применяются все необходимые препараты, чтобы предотвратить и быстро купировать это состояние.

Хирургическое лечение при лимфомах Беркитта применяется нечасто. Как правило, к операции прибегают, когда большая опухоль сдавливает органы, приводит к их непроходимости, мучительным болям.

Лучевую терапию также применяют для борьбы с симптомами, вызванными сдавлением органов, а также перед трансплантацией стволовых клеток.

Прогноз выживаемости

Прогноз при лимфоме Беркитта зависит от стадии заболевания и некоторых других факторов. Более молодые пациенты и дети лучше переносят курсы химиотерапии, и у них чаще наступает ремиссия.

К неблагоприятным относят следующие прогностические факторы:

• старший возраст;
• слабый ответ на противоопухолевые препараты;
• поражение центральной нервной системы;
• значительное повышение уровня лактатдегидрогеназы в крови;
• генетические нарушения в клетках, помимо изменения в MYC;
• низкий уровень CD4-клеток при лимфоме Беркитта, связанной с иммунодефицитными состояниями;
• рецидив в течение 6 месяцев после завершения лечения.

На какой бы стадии ни было диагностировано заболевание, и как бы оно ни протекало — пациенту можно помочь, и лечение нужно начинать как можно быстрее. В Международной клинике Медика24 работают ведущие врачи, оказываются все необходимые виды помощи, применяются противоопухолевые препараты последних поколений.