Тимомы — опухоли, которые развиваются из эпителиальных клеток вилочковой железы (тимуса). Этот орган находится в грудной клетке, в области, которая называется передним средостением, в нем происходит созревание и «обучение» иммунных T-клеток. Тимус функционирует у детей, достигает максимального размера у подростков, а затем постепенно исчезает — происходит его инволюция.

Тимомы могут возникать в любом возрасте, чаще всего у людей 40–60 лет.

Типы тимомы

Термин «тимома» собирательный, он объединяет довольно много разных эпителиальных опухолей. Существуют злокачественные тимомы (иногда их называют раком тимуса) и доброкачественные, причем, четкой границы между ними не существует. Степень злокачественности определяется способностью опухоли прорастать в окружающие ткани.

Чаще всего — примерно в 90% случаев — тимомы возникают в переднем средостении. В 5–10% случаев их обнаруживают в области шеи, в среднем и заднем средостении. Считается, что такое нехарактерное расположение опухоли связано с добавочными дольками тимуса.

Помимо эпителиальных опухолей, в тимусе встречаются новообразования из лимфоидной ткани. Они называются лимфомами. Очень редко в вилочковой железе развиваются нейроэндокринные опухоли.

Тимома

Почему развивается заболевание?

Причины и факторы риска опухолей вилочковой железы на данный момент изучены недостаточно.

Известно, что 30–40% людей с тимомами параллельно заболевают миастенией гравис — патологией, при которой иммунная система разрушает рецепторы на поверхности поперечнополосатых мышц, в результате чего возникает их слабость, повышенная утомляемость. В 5% случаев тимомы ассоциированы с такими состояниями, как дерматомиозит, истинная эритроцитарная аплазия, синдром Кушинга, системная красная волчанка, синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона.

Позаботьтесь о себе, запишитесь на консультацию сейчас

Записаться на прием

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Стадии и типы заболевания

При стадировании инвазивных тимом можно руководствоваться общепринятой международной классификацией TNM. Буквы в этой аббревиатуре, соответственно, обозначают состояние первичной опухоли, наличие очагов поражения в регионарных лимфатических узлах и отдаленных метастазов:

TX	Не удается оценить первичную опухоль.
T0	Первичная опухоль не обнаруживается.
T1	Опухоль распространяется только на жировую клетчатку, окружающую вилочковую железу (T1a). Опухоль проросла в плевру — тонкую оболочку из соединительной ткани, выстилающую изнутри грудную полость и покрывающую легкие (T1b).
T2	Опухоль прорастает в окружающую жировую клетчатку и околосердечную сумку (перикард).
T3	Опухоль прорастает в соседние ткани и органы: легкие, кровеносные сосуды легких, диафрагмальный нерв.
T4	Опухоль прорастает в трахею, пищевод, крупные кровеносные сосуды.
NX	Не удается оценить состояние регионарных лимфоузлов.
N0	Опухолевые очаги в регионарных лимфатических узлах отсутствуют.
N1	Опухолевые очаги в близлежащих лимфатических узлах.
N2	Опухолевые очаги в лимфоузлах в области шеи или внутри грудной полости.
M0	Отдаленные метастазы не обнаружены.
M1	Опухолевые очаги в плевре или в перикарде. Опухолевые очаги в легких и других органах.

Многие онкологи используют классификацию Masaoka/Koga, она считается наиболее удобной и предусматривает деление всех опухолей вилочковой железы на 4 стадии:

Стадия I	Опухоль находится в пределах тимуса, не прорастает его капсулу.
Стадия II	Опухоль прорастает капсулу органа и распространяется в окружающую жировую клетчатку: Прорастание капсулы видно только под микроскопом (IA). Прорастание капсулы видно невооруженным глазом (IB).
Стадия III	Опухоль прорастает в соседние органы: Вторгается в крупные кровеносные сосуды (IIIA). Не вторгается в крупные кровеносные сосуды (IIIB).
Стадия IV	Имеются метастазы: Очаги в лимфатических узлах (N1-N2). Отдаленные метастазы (M1).

Специальная система классификации была разработана в 2004 году экспертами Всемирной Организации Здравоохранения. Она подразумевает деление тимом на шесть типов, в зависимости от гистологического строения:

Тип A	Веретеноклеточные, или медуллярные, тимомы. Отличаются хорошим прогнозом. Практически все пациенты, у которых установлен такой диагноз, живут 15 лет и дольше.
Тип AB	Смешанные тимомы. Под микроскопом внешний вид опухолевой ткани напоминает тимому B, но в нем присутствуют лимфоциты.
Тип B1	Такие тимомы называют богатыми лимфоцитами, лимфоцитарными, преимущественно кортикальными, органоидными. В них, как следует из названия, много лимфоцитов. Также отличаются хорошим прогнозом. Примерно 90% пациентов остаются живы в течение 20 лет и дольше, после того как у них установлен такой диагноз.
Тип B2	Кортикальная тимома. Напоминает тип B1, в ней также содержится много лимфоцитов, но эпителиальные клетки сильнее отличаются от нормальных. Прогноз 20-летней выживаемости с момента установления диагноза составляет 60%.
Тип B3	Эти тимомы известны как эпителиальные, атипические, сквамоидные, высокодифференцированный рак тимуса. В опухоли обнаруживаются измененные эпителиальные клетки и небольшое количество лимфоцитов. Прогноз 20-летней выживаемости — 20%.
Тип C тимомы (рак тимуса)	Наиболее агрессивная разновидность опухолей вилочковой железы. Клетки в опухолевой ткани совсем не похожи на нормальные, это типичные раковые клетки. Прогноз выживаемости при таких новообразованиях наименее благоприятный. В течение 5 лет выживают 35% пациентов, в течение 10 лет — 28%.

Симптомы

Не все пациенты с опухолями вилочковой железы испытывают симптомы. У 30–50% больных нет каких-либо жалоб. Возможные проявления тимом:

Боль, чувство давления в груди.
Упорный хронический кашель.
Мышечная слабость.
Повышенная утомляемость.
Частые инфекционные заболевания.
Затруднение глотания.
Отек руки, лица.
Опущение век, двоение в глазах.
Головокружения.
Снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови.

Симптомы тимом неспецифичны. Они могут встречаться при многих других заболеваниях. Точный диагноз сможет установить только врач после осмотра и обследования.

Мы вам перезвоним

Записаться на прием

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Методы диагностики

Большинство тимом можно обнаружить с помощью обычной рентгенографии. Опухоль выглядит как тень с ровными краями в верхней половине грудной клетки. Она частично перекрывает тень от сердца, находится преимущественно справа или слева.

Тимома при рентгенографии

Компьютерная томография помогает уточнить размеры и локализацию тимомы, выявить небольшую опухоль, которая не обнаруживается во время рентгенографии. Увеличение тимуса на снимках, полученных с помощью КТ, также чаще всего свидетельствует о том, что в вилочковой железе присутствует тимома.

Компьютерная томография предпочтительна у пациентов с миастенией. Наиболее информативны снимки, выполненные с внутривенным контрастированием. Они помогают оценить расположение тимомы по отношению к крупным кровеносным сосудам, ее кровоснабжение, правильно спланировать операцию.

Кроме того, врач может назначить для диагностики тимомы МРТ. Это исследование также может быть проведено с контрастом. УЗИ помогает обнаружить очаги в лимфатических узлах.

Зачастую ценную диагностическую информацию позволяет получить ПЭТ-сканирование. Во время этого исследования в организм вводят специальный радиофармпрепарат, который накапливается в опухолевых клетках и делает очаги видимыми на снимках.

Для подтверждения диагноза выполняют биопсию:

Тонкоигольная биопсия выполняется с помощью пункции (прокола) специальной иглой. Ее выполняют под местным обезболиванием, под контролем компьютерной томографии.
Фрагмент опухолевой ткани можно получить во время торакоскопии — эндоскопического исследования плевральной полости с помощью инструмента с миниатюрной видеокамерой, введенного через прокол.

В международной клинике Медика24 применяется современное диагностическое оборудование. Наши врачи в максимально короткие сроки установят точный диагноз и определят оптимальную тактику лечения.

Получить заочную консультацию врача

Записаться на прием

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Лечение тимомы

Основной метод лечения опухолей вилочковой железы — хирургический. Операция может быть выполнена открытым способом (через разрез) или торакоскопически (через прокол в грудной стенке). Врач выбирает вид вмешательства в зависимости от размеров опухоли, ее распространения в соседние структуры и других факторов.

Если опухоль находится в пределах тимуса (стадия I по Masaoka/Koga), помимо удаления тимомы обычно не требуется никакого дополнительного лечения. Если новообразование прорастает в соседние органы, распространяется в лимфатические узлы, после операции назначают химиотерапию, или лучевую терапию, или их сочетание (химиолучевая терапия). Иногда эти виды лечения применяют до хирургического вмешательства, чтобы уменьшить размеры образований и упростить их удаление. Неоадъювантная и адъювантная терапия помогают снизить риск рецидива.

Если опухоль невозможно удалить, например, из-за очень сильного прорастания в соседние структуры, наличия множества метастазов, лечение тимомы проводят химиопрепаратами и/или лучевой терапией.

Обратитесь за помощью к профессионалам в международной клинике Медика24. Наши врачи выполняют хирургические вмешательства любой сложности, проводят лечение тимом и других новообразований противоопухолевыми препаратами последних поколений в соответствии с современными международными рекомендациями.

Прогноз выживаемости

Обычно в онкологии прогноз оценивают по показателю пятилетней выживаемости — проценту пациентов, которые остаются в живых в течение пяти лет после установления диагноза. При тимомах часто используют показатель десятилетней выживаемости, потому что эти опухоли обладают высокой склонностью к рецидивированию даже спустя много лет:

Стадия по Masaoka/Koga	Пятилетняя выживаемость / Десятилетняя выживаемость
I	90% / 80%
II	90% / 80%
III	60% / 30%
IV	<25% / N/A

*По данным Мемориального онкологического центра имени Слоуна — Кеттеринга (Memorial Sloan Kettering, США).

Прогноз при тимоме хуже, если пациент испытывает симптомы, потому что при этом обычно опухоль отличается высокой степенью злокачественности. Тем не менее, как правило, на любой стадии и при любом типе тимом пациенту можно помочь. Если опухоль не удается удалить хирургически, медикаментозное лечение и лучевая терапия способны замедлить прогрессирование заболевания, продлить жизнь больного и уменьшить симптомы. Приходите на прием к врачу в международной клинике Медика24, мы обязательно постараемся помочь.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе международной клиники Медика24, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Источники:

Ветшев П.С., Аблицов Ю.А., Аблицов А.Ю., Крячко В.С. Современный взгляд на хирургическое лечение тимомы // Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова. 2017. №2.
Харченко В. П., Чхиквадзе В. Д., Колесников П. Г., Гончаров С. В., Ядиков О. А. Лечение тимом ассоциированных с миастенией // Вестник РНЦРР. 2011. №11.