We speak English

Нейроэндокринный рак печени

Нейроэндокринный рак — особая разновидность злокачественных опухолей, которые развиваются из нейроэндокринных клеток (апудоцитов). Эти клетки рассыпаны по всему организму и продуцируют различные гормоны. Нейроэндокринные опухоли могут возникать в различных органах, но в целом встречаются редко. В США заболеваемость составляет около 5 случаев на 100 тысяч населения, статистика для России неизвестна.

В большинстве случаев нейроэндокринный рак обнаруживают в кишечнике, червеобразном отростке (аппендиксе), легких, поджелудочной железе. Иногда он выявляется в печени, причем, бывает двух типов:

  • Первичный встречается крайне редко. Например, в одном исследовании 2015 года авторы указывают, что такие опухоли составляли 0,3% от всех случаев нейроэндокринного рака.
  • Вторичные (метастатические) очаги в печени чаще всего возникают при нейроэндокринных опухолях кишечника (карциноидах). Однако, нейроэндокринные опухоли аппендикса и прямой кишки размером менее 2 см метастазируют в печень очень редко. Опухоли поджелудочной железы имеют разный метастатический потенциал. Инсулиномы распространяются в печень редко, а другие типы нейроэндокринных новообразований поджелудочной железы сопровождаются очагами в печени более чем у 50% пациентов на момент постановки диагноза.
Агрессивность нейроэндокринных опухолей бывает разной. Некоторые из них растут очень медленно, другие весьма активны и быстро метастазируют. Чтобы определить степень злокачественности, используют классификацию ВОЗ. В соответствии с ней, G1 и G2 — высокодифференцированные опухоли с низкой степенью агрессивности, G3 — низкодифференцированные опухоли с высокой степенью агрессивности.

Нейроэндокринный рак печени

В клинике Медицина 24/7 есть всё необходимое для того, чтобы быстро установить точный диагноз и сразу начать эффективное лечение. У нас работают высококвалифицированные врачи-онкологи, применяется наиболее современное диагностическое оборудование. Наши хирурги выполняют сложные операции на печени, в клинике доступны все противоопухолевые препараты последних поколений.

Позаботьтесь о себе, запишитесь на консультацию сейчас

Причины заболевания

Как и любая злокачественная опухоль, нейроэндокринный рак печени развивается, когда в клетке происходят определенные мутации, из-за которых она перестает правильно реагировать на сигналы извне и начинает бесконтрольно размножаться. Почему это происходит, чаще всего неизвестно. В 80–85% случаев нейроэндокринные опухоли являются спорадическими. Иногда они связаны с другими патологиями:

  • Множественная эндокринная неоплазия, тип 1 (MEN 1). Это заболевание вызвано мутациями в определенных генах и приводит к возникновению доброкачественных или злокачественных новообразований в эндокринных органах. Для типа 1 характерны опухоли в паращитовидных железах, гипофизе и поджелудочной железе.
  • Множественная эндокринная неоплазия, тип 2 (MEN 2). Основное проявление этого заболевания — медуллярная карцинома щитовидной железы.
  • Болезнь Гиппеля-Линдау — наследственное заболевание, при котором возникают гемангиобластомы мозжечка, множественные кисты поджелудочной железы и почек, ангиомы спинного мозга.
  • Туберозный склероз — редкая генетическая патология, при которой возникают опухоли, как правило, доброкачественные, в разных частях тела. Чаще всего поражаются головной мозг, кожа, почки, сердце, глаза и легкие.
  • Нейрофиброматоз — наследственное заболевание, которое в основном поражает нервную систему и приводит к росту опухолей.

Симптомы

Симптомы могут быть вызваны как самой злокачественной опухолью в печени (боль в животе, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение веса, быстрое насыщение, желтуха), так и гормонами, которые продуцируют нейроэндокринные клетки. Если активно вырабатываются гормоны, которые вызывают определенные симптомы, опухоль называют функционирующей. Если гормоны не вырабатываются или вырабатываются в небольших количествах и не вызывают никаких симптомов — это нефункционирующая опухоль.

Проявления функционирующих нейроэндокринных опухолей печени могут сильно различаться, в зависимости от того, какие гормоны продуцируют опухолевые клетки. Например, при метастазах из поджелудочной железы возможны такие варианты:

  • Гастринома — синдром Золлингера-Эллисона: упорные боли в верхней части живота, незаживающие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, изжога, диарея, снижение веса.
  • Инсулинома — снижение уровня сахара в крови: слабость, потливость, дрожь в теле, чувство голода, раздражительность, головокружение, учащенное сердцебиение, головная боль, сложности с концентрацией внимания, нарушение зрения, невнятная речь, спутанность сознания, кома, судороги.
  • ВИПома — диарея, слабость, повышенная утомляемость, боли в мышцах, тупые ноющие боли в верхней части живота, дискомфорт и чувство тяжести после еды, отрыжка, вздутие живота.
  • Соматостатинома — сахарный диабет, жирный маслянистый стул, желчнокаменная болезнь.
  • Глюкагонома — истощение, сахарный диабет.
  • АКТГома — ожирение с преимущественным отложением жира в области лица, шеи, груди живота, тонкие руки и ноги, растяжки и угри на коже, избыточный рост волос на теле у женщин, эректильная дисфункция у мужчин, повышение артериального давления.
Записаться на приём вы можете прямо сейчас

Оставьте свой номер телефона

Диагностика нейроэндокринного рака печени

Диагностировать нейроэндокринный рак печени зачастую сложно, потому что он либо совсем не вызывает симптомов, либо симптомы неспецифичны, аналогичные могут возникать при многих других заболеваниях. В клинике Медицина 24/7 работают опытные врачи и применяются наиболее современные методы диагностики. Здесь всегда квалифицированно оценят ваше состояние, и быстро разберутся, чем вызваны нарушения вашего здоровья.

Для того чтобы установить правильный диагноз, нужно обязательно провести анализ крови на гормоны и выяснить, какой из них вырабатывается сверх нормы.

Чтобы обнаружить опухоли в печени, применяют различные методы визуализации. Ультразвуковое исследование не очень информативно, во время него не всегда удается точно определить очаги.

Довольно информативна ангиография — рентгенография печени с введением контрастного вещества в кровеносные сосуды. Она обладает чувствительностью 65% и может обнаруживать очаги диаметром менее 5 мм. Однако, минус этого метода диагностики в том, что он является инвазивным, поэтому в настоящее время его применяют не так часто.

Чувствительность компьютерной томографии составляет 70–85%. Во время нее также используют контрастирование. Практически так же эффективна магнитно-резонансная томография.

Нейроэндокринный рак печени

Еще более точным по сравнению с КТ и МРТ исследованием является октреотидное сканирование (сцинтиграфия с индий-111-октреотидом). Суть метода в том, что в организм пациента вводят октреотид — аналог гормона соматостатина с радиоактивной меткой In-111. На большинстве клеток нейроэндокринных опухолей есть рецепторы к этому гормону, он связывается с ними, и радиоактивная метка «подсвечивает» очаги на снимках, выполненных с помощью специального аппарата. Это безопасный метод диагностики.

Может быть проведена биопсия. Во время этого исследования врач вводит в печень специальную иглу и под контролем УЗИ или КТ получает фрагмент опухолевой ткани. В дальнейшем его исследуют в лаборатории под микроскопом. Недостаток биопсии при нейроэндокринном раке в том, что чувствительность метода составляет всего 70%, то есть в каждом четвертом случае диагноз может быть установлен неправильно.

Наш эксперт в этой сфере:
заместитель главного врача по лечебной работе, врач онколог-хирург, к.м.н.
Позвонить врачу

Методы лечения

В настоящее время применяются различные виды лечения опухолей печени нейроэндокринного происхождения. Тактика будет зависеть от степени поражения органа, вида и размеров опухолей, возраста и общего состояния здоровья пациента, а также некоторых других факторов.

Хирургия

Резекция печени — удаление части органа, пораженного опухолевым процессом — приводит к хорошим результатам, даже если удается удалить не все очаги. Исследования показывают, что после хирургического вмешательства средняя пятилетняя выживаемость пациентов составляет 60–75%, в то время как без лечения — 40%. Многих пациентов перестают беспокоить симптомы.

Но такие операции сложны и сопровождаются высокими рисками, поэтому их рекомендуется выполнять только в специализированных клиниках, где есть соответствующее оснащение и хирурги, которые имеют опыт проведения подобных вмешательств.

В некоторых случаях выполняют трансплантацию печени. Но эти операции имеют существенные ограничения. Их результат не всегда успешен, довольно часто возникают рецидивы, лечение стоит дорого, и часто возникают сложности с получением донорского органа.

Эмболизационные методы

Еще один способ уничтожить нейроэндокринные опухоли в печени — лишить их притока крови. Раньше с этой целью перевязывали печеночную артерию и все коллатерали, после чего печень получала кровоснабжение только из воротной вены. При этом нормальная ткань не страдает, а опухолевая перестает получать кислород, питательные вещества и погибает. Однако, как показала практика, такие вмешательства часто приводят к тяжелым осложнениям и гибели пациентов.

Другой возможный вариант — установка в просвет сосуда специального устройства (окклюдера) с помощью которого можно периодически перекрывать кровоток.

В настоящее время хирурги все чаще прибегают к эмболизации — малоинвазивной процедуре, во время которой в питающий опухоли сосуд вводят специальные микроскопические эмболизирующие частицы. Они закупоривают мелкие сосуды и работают, как перевязка артерии или окклюдеры. Эмболизация — более безопасный метод, с помощью нее можно выборочно нарушать кровоток в нужных сосудах, а при необходимости процедуру можно повторять. После нее в 45–60% случаев уменьшаются симптомы, снижается уровень гормона, вырабатываемого опухолью, сокращаются размеры очагов.

В настоящее время также применяется химиоэмболизация: к эмболизирующим частицам добавляют химиопрепараты цисплатин, митомицин С, 5-фторурацил, доксорубицин. Пока неизвестно, насколько это эффективнее обычной эмболизации. Нейроэндокринный рак не всегда реагирует на химиотерапию.

Медикаментозная терапия

При неоперабельном нейроэндокринном раке для улучшения состояния пациента и снижения уровня гормонов в организме применяют некоторые препараты:

  • Химиотерапия помогает в некоторых случаях, но на нее реагируют не все опухоли, и в целом ее ценность ограничена. Известно, что препарат стрептозотоцин эффективен в 30–40% случаев, а при использовании в комбинации с 5-фторурацилом — в 60–65% случаев.
  • Препараты соматостатина подавляют выработку гормонов опухолевыми клетками и приводят к запрограммированной клеточной смерти — апоптозу. На фоне лечения уменьшение симптомов происходит у 35–80% больных.
  • Интерферон-альфа помогает уменьшить симптомы у 60% пациентов и сократить размеры опухоли в 15% случаев. Результаты исследований говорят о том, что комбинации интерферона-альфа с соматостатином работают лучше, чем каждый из двух препаратов по отдельности.

Так как нейроэндокринный рак печени встречается редко, проведено не так много исследований, посвященных результатам его лечения. Из-за этого сложно составить единые внятные стандарты, и подходы в разных клиниках могут различаться. Видимо, нефункционирующие нейроэндокринные опухоли хуже реагируют на препараты, и прогноз при них в целом менее благоприятный.

Врачи в клинике Медицина 24/7 руководствуются наиболее современными международными рекомендациями, мы используем все возможности для того, чтобы оказать каждому пациенту наиболее эффективную медицинскую помощь. Свяжитесь с нами, чтобы записаться на консультацию к специалисту.

Материал подготовлен кандидатом медицинских наук, врачом-онкологом, заместителем главного врача по лечебной работе клиники «Медицина 24/7» Ивановым Антоном Александровичем.

Источники:

  1. Подлужный Д.В., Патютко Ю.И., Кудашкин Н.Е., Дин С. Результаты хирургического лечения пациентов с метастазами нейроэндокринных опухолей в печени // Злокачественные опухоли. 2017. №Спецвыпуск 1.
  2. Волкова н.и., Поркшеян М.И. Диагностика нейроэндокринных опухолей: роль терапевта // Consilium Medicum. 2016. №4.

Наши цены

Консультация специалиста
Прием врача-онколога первичный 3700 руб.
Прием врача-онколога К.М.Н. первичный 5300 руб.
Консультация врача онколога-химиотерапевта, первичная 3200 руб.
Консультация врача онколога-химиотерапевта, к.м.н., первичная 5300 руб.
Услуги
Эмболизация опухольпитающей артерии (1 бассейн), без стоимости контрастного вещества 153000 руб.
Химиотерапия кат.3 374500 руб.
Химиотерапия кат.2 160500 руб.
Химиотерапия кат.1 53500 руб.
Трепанобиопсия печени под УЗ контролем 19900 руб.
Трепанобиопсия печени под КТ навигацией 53000 руб.
Трепанобиопсия печени в условиях измененной анатомии под УЗ навигацией 21300 руб.
Трепанобиопсия печени в условиях измененной анатомии под КТ навигацией 59000 руб.
Тонкоигольная аспирационная биопсия печени (без учета УЗ сопровождения и гистологического исследования) 8100 руб.
Резекция печени атипичная 64200 руб.
Проведение химиотерапии 6420 руб.
Проведение процедуры химиотерапии в условиях дневного стационара без учета стоимости лекарств 15000 руб.
Премедикация 1610 руб.
МСКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием 14000 руб.
МСКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства 8840 руб.
Лапароскопическая краевая (атипичная) резекция печени 69600 руб.