Нейроэндокринный рак печени

Нейроэндокринный рак — особая разновидность злокачественных опухолей, которые развиваются из нейроэндокринных клеток (апудоцитов). Эти клетки рассыпаны по всему организму и продуцируют различные гормоны. Нейроэндокринные опухоли могут возникать в различных органах, но в целом встречаются редко. В США заболеваемость составляет около 5 случаев на 100 тысяч населения, статистика для России неизвестна.

Наш эксперт в этой сфере:

Рябов Константин Юрьевич

Хирург, онколог, эндоскопист

Позвонить врачу Отзывы о докторе

В большинстве случаев нейроэндокринный рак обнаруживают в кишечнике, червеобразном отростке (аппендиксе), легких, поджелудочной железе. Иногда он выявляется в печени, причем, бывает двух типов:

• Первичный встречается крайне редко. Например, в одном исследовании 2015 года авторы указывают, что такие опухоли составляли 0,3% от всех случаев нейроэндокринного рака.
• Вторичные (метастатические) очаги в печени чаще всего возникают при нейроэндокринных опухолях кишечника (карциноидах). Однако, нейроэндокринные опухоли аппендикса и прямой кишки размером менее 2 см метастазируют в печень очень редко. Опухоли поджелудочной железы имеют разный метастатический потенциал. Инсулиномы распространяются в печень редко, а другие типы нейроэндокринных новообразований поджелудочной железы сопровождаются очагами в печени более чем у 50% пациентов на момент постановки диагноза.

В международной клинике Медика24 есть всё необходимое для того, чтобы быстро установить точный диагноз и сразу начать эффективное лечение. У нас работают высококвалифицированные врачи-онкологи, применяется наиболее современное диагностическое оборудование. Наши хирурги выполняют сложные операции на печени, в клинике доступны все противоопухолевые препараты последних поколений.

Позаботьтесь о себе, запишитесь на консультацию сейчас

Записаться на прием

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Причины заболевания

Как и любая злокачественная опухоль, нейроэндокринный рак печени развивается, когда в клетке происходят определенные мутации, из-за которых она перестает правильно реагировать на сигналы извне и начинает бесконтрольно размножаться. Почему это происходит, чаще всего неизвестно. В 80–85% случаев нейроэндокринные опухоли являются спорадическими. Иногда они связаны с другими патологиями:

• Множественная эндокринная неоплазия, тип 1 (MEN 1). Это заболевание вызвано мутациями в определенных генах и приводит к возникновению доброкачественных или злокачественных новообразований в эндокринных органах. Для типа 1 характерны опухоли в паращитовидных железах, гипофизе и поджелудочной железе.
• Множественная эндокринная неоплазия, тип 2 (MEN 2). Основное проявление этого заболевания — медуллярная карцинома щитовидной железы.
• Болезнь Гиппеля-Линдау — наследственное заболевание, при котором возникают гемангиобластомы мозжечка, множественные кисты поджелудочной железы и почек, ангиомы спинного мозга.
• Туберозный склероз — редкая генетическая патология, при которой возникают опухоли, как правило, доброкачественные, в разных частях тела. Чаще всего поражаются головной мозг, кожа, почки, сердце, глаза и легкие.
• Нейрофиброматоз — наследственное заболевание, которое в основном поражает нервную систему и приводит к росту опухолей.

Симптомы

Симптомы могут быть вызваны как самой злокачественной опухолью в печени (боль в животе, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение веса, быстрое насыщение, желтуха), так и гормонами, которые продуцируют нейроэндокринные клетки. Если активно вырабатываются гормоны, которые вызывают определенные симптомы, опухоль называют функционирующей. Если гормоны не вырабатываются или вырабатываются в небольших количествах и не вызывают никаких симптомов — это нефункционирующая опухоль.

Проявления функционирующих нейроэндокринных опухолей печени могут сильно различаться, в зависимости от того, какие гормоны продуцируют опухолевые клетки. Например, при метастазах из поджелудочной железы возможны такие варианты:

• Гастринома — синдром Золлингера-Эллисона: упорные боли в верхней части живота, незаживающие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, изжога, диарея, снижение веса.
• Инсулинома — снижение уровня сахара в крови: слабость, потливость, дрожь в теле, чувство голода, раздражительность, головокружение, учащенное сердцебиение, головная боль, сложности с концентрацией внимания, нарушение зрения, невнятная речь, спутанность сознания, кома, судороги.
• ВИПома — диарея, слабость, повышенная утомляемость, боли в мышцах, тупые ноющие боли в верхней части живота, дискомфорт и чувство тяжести после еды, отрыжка, вздутие живота.
• Соматостатинома — сахарный диабет, жирный маслянистый стул, желчнокаменная болезнь.
• Глюкагонома — истощение, сахарный диабет.
• АКТГома — ожирение с преимущественным отложением жира в области лица, шеи, груди живота, тонкие руки и ноги, растяжки и угри на коже, избыточный рост волос на теле у женщин, эректильная дисфункция у мужчин, повышение артериального давления.

Записаться на приём вы можете прямо сейчас

Записаться на прием

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Диагностика нейроэндокринного рака печени

Диагностировать нейроэндокринный рак печени зачастую сложно, потому что он либо совсем не вызывает симптомов, либо симптомы неспецифичны, аналогичные могут возникать при многих других заболеваниях. В международной клинике Медика24 работают опытные врачи и применяются наиболее современные методы диагностики. Здесь всегда квалифицированно оценят ваше состояние, и быстро разберутся, чем вызваны нарушения вашего здоровья.

Чтобы обнаружить опухоли в печени, применяют различные методы визуализации. Ультразвуковое исследование не очень информативно, во время него не всегда удается точно определить очаги.

Довольно информативна ангиография — рентгенография печени с введением контрастного вещества в кровеносные сосуды. Она обладает чувствительностью 65% и может обнаруживать очаги диаметром менее 5 мм. Однако, минус этого метода диагностики в том, что он является инвазивным, поэтому в настоящее время его применяют не так часто.

Чувствительность компьютерной томографии составляет 70–85%. Во время нее также используют контрастирование. Практически так же эффективна магнитно-резонансная томография.

Еще более точным по сравнению с КТ и МРТ исследованием является октреотидное сканирование (сцинтиграфия с индий-111-октреотидом). Суть метода в том, что в организм пациента вводят октреотид — аналог гормона соматостатина с радиоактивной меткой In-111. На большинстве клеток нейроэндокринных опухолей есть рецепторы к этому гормону, он связывается с ними, и радиоактивная метка «подсвечивает» очаги на снимках, выполненных с помощью специального аппарата. Это безопасный метод диагностики.

Может быть проведена биопсия. Во время этого исследования врач вводит в печень специальную иглу и под контролем УЗИ или КТ получает фрагмент опухолевой ткани. В дальнейшем его исследуют в лаборатории под микроскопом. Недостаток биопсии при нейроэндокринном раке в том, что чувствительность метода составляет всего 70%, то есть в каждом четвертом случае диагноз может быть установлен неправильно.

Методы лечения

В настоящее время применяются различные виды лечения опухолей печени нейроэндокринного происхождения. Тактика будет зависеть от степени поражения органа, вида и размеров опухолей, возраста и общего состояния здоровья пациента, а также некоторых других факторов.

Хирургия

Резекция печени — удаление части органа, пораженного опухолевым процессом — приводит к хорошим результатам, даже если удается удалить не все очаги. Исследования показывают, что после хирургического вмешательства средняя пятилетняя выживаемость пациентов составляет 60–75%, в то время как без лечения — 40%. Многих пациентов перестают беспокоить симптомы.

Но такие операции сложны и сопровождаются высокими рисками, поэтому их рекомендуется выполнять только в специализированных клиниках, где есть соответствующее оснащение и хирурги, которые имеют опыт проведения подобных вмешательств.

В некоторых случаях выполняют трансплантацию печени. Но эти операции имеют существенные ограничения. Их результат не всегда успешен, довольно часто возникают рецидивы, лечение стоит дорого, и часто возникают сложности с получением донорского органа.

Эмболизационные методы

Еще один способ уничтожить нейроэндокринные опухоли в печени — лишить их притока крови. Раньше с этой целью перевязывали печеночную артерию и все коллатерали, после чего печень получала кровоснабжение только из воротной вены. При этом нормальная ткань не страдает, а опухолевая перестает получать кислород, питательные вещества и погибает. Однако, как показала практика, такие вмешательства часто приводят к тяжелым осложнениям и гибели пациентов.

Другой возможный вариант — установка в просвет сосуда специального устройства (окклюдера) с помощью которого можно периодически перекрывать кровоток.

В настоящее время хирурги все чаще прибегают к эмболизации — малоинвазивной процедуре, во время которой в питающий опухоли сосуд вводят специальные микроскопические эмболизирующие частицы. Они закупоривают мелкие сосуды и работают, как перевязка артерии или окклюдеры. Эмболизация — более безопасный метод, с помощью нее можно выборочно нарушать кровоток в нужных сосудах, а при необходимости процедуру можно повторять. После нее в 45–60% случаев уменьшаются симптомы, снижается уровень гормона, вырабатываемого опухолью, сокращаются размеры очагов.

В настоящее время также применяется химиоэмболизация: к эмболизирующим частицам добавляют химиопрепараты цисплатин, митомицин С, 5-фторурацил, доксорубицин. Пока неизвестно, насколько это эффективнее обычной эмболизации. Нейроэндокринный рак не всегда реагирует на химиотерапию.

Медикаментозная терапия

При неоперабельном нейроэндокринном раке для улучшения состояния пациента и снижения уровня гормонов в организме применяют некоторые препараты:

• Химиотерапия помогает в некоторых случаях, но на нее реагируют не все опухоли, и в целом ее ценность ограничена. Известно, что препарат стрептозотоцин эффективен в 30–40% случаев, а при использовании в комбинации с 5-фторурацилом — в 60–65% случаев.
• Препараты соматостатина подавляют выработку гормонов опухолевыми клетками и приводят к запрограммированной клеточной смерти — апоптозу. На фоне лечения уменьшение симптомов происходит у 35–80% больных.
  
• Интерферон-альфа помогает уменьшить симптомы у 60% пациентов и сократить размеры опухоли в 15% случаев. Результаты исследований говорят о том, что комбинации интерферона-альфа с соматостатином работают лучше, чем каждый из двух препаратов по отдельности.

Так как нейроэндокринный рак печени встречается редко, проведено не так много исследований, посвященных результатам его лечения. Из-за этого сложно составить единые внятные стандарты, и подходы в разных клиниках могут различаться. Видимо, нефункционирующие нейроэндокринные опухоли хуже реагируют на препараты, и прогноз при них в целом менее благоприятный.

Врачи в международной клинике Медика24 руководствуются наиболее современными международными рекомендациями, мы используем все возможности для того, чтобы оказать каждому пациенту наиболее эффективную медицинскую помощь. Свяжитесь с нами, чтобы записаться на консультацию к специалисту.

Материал подготовлен врачом-онкологом, эндоскопистом, главным хирургом международной клиники Медика24 Рябовым Константином Юрьевичем.

Источники:

1. Подлужный Д.В., Патютко Ю.И., Кудашкин Н.Е., Дин С. Результаты хирургического лечения пациентов с метастазами нейроэндокринных опухолей в печени // Злокачественные опухоли. 2017. №Спецвыпуск 1.
2. Волкова н.и., Поркшеян М.И. Диагностика нейроэндокринных опухолей: роль терапевта // Consilium Medicum. 2016. №4.