Остеосаркома — это злокачественная опухоль кости, которая чаще всего встречается в детском и подростковом возрасте (2-3 новых случая на 1 миллион детей, подростков), но может быть и у взрослых. У взрослых нередко встречается не только поражение трубчатых костей конечностей, но и позвонков, и челюсти, и костей таза. Замечено, что большинство пациентов имеют высокий рост, и чем старше пациент, тем вероятнее развитие процесса в нетипичном месте, а типичная локализация костных сарком — в крупных костях конечностей вблизи суставов.
Причины остеосаркомы окончательно неизвестны до сих пор. Но, несмотря на это, симптомы заболевания типичны — это нарастающие боли в пораженной кости. В прогнозе для жизни очень важна ранняя диагностика. Костные саркомы на поздней стадии характеризуются быстрым прогрессированием, в связи с чем лечение без химиотерапии не обходится. Поэтому при малейшем подозрении стоит обращаться в специализированный онкологический центр. В качестве основной причины болезни рассматриваются точечные мутации в генах. В сочетании с внешним облучением они способны приводить к развитию костных опухолей.
Остеогенная саркома или кратко — остеосаркома такое же злокачественное новообразование, как рак или меланома, но раком её называть неверно и неграмотно. Рак развивается исключительно из клеток слизистой оболочки, ни из каких иных тканей, так и саркома возникает только в соединительной ткани, а остеогенная саркома происходит из элементов кости.
Все указанные процессы имеют общие черты злокачественного роста: неукротимое размножение клеток, агрессия по отношению к окружающим тканям, способность формировать метастазы и лёгкая приспособляемость к серьёзным изменениям в организме, и лечатся с использованием трёх методов: хирургии, облучения и противоопухолевых лекарств.
Симптомы остеосаркомы
Первые симптомы часто связывают с полученными травмами, которые в детском возрасте — не редкость. Вначале появляются боли в конечности, которые постепенно нарастают. Позже присоединяется припухлость и ограничение подвижности в рядом расположенном суставе. Иногда остеосаркома может дебютировать с патологического перелома, т.е. не связанного со значительным механическим повреждением.
На самой ранней стадии, когда опухоль ещё находится внутри кости, заболевание никак не проявляется, потому что первый его симптом — боль возникает только при разрушении поверхностного костного слоя — надкостницы, поскольку она хорошо иннервирована. Основной костный субстрат, где развивается злокачественный процесс, практически не содержит нервных окончаний, поэтому долгое время нет и признаков неблагополучия.
На лице новообразование можно обнаружить в ранней стадии, поскольку и деформация челюсти в этой анатомической зоне виднее, и часто провоцируются стоматологические проблемы. Эта локализация характерна для молодых, более внимательных к собственной внешности.
По частоте поражения анатомических областей первенство принадлежит бедренной кости в зоне колена, далее — плечевая кость в верхней трети, для взрослых также характерно поражение позвонков и костей таза, лицевого черепа — челюсти.
У восьми из десяти взрослых пациентов остеосаркому выявляют при обращении с выраженной деформацией конечности, когда патологический костный субстрат прорастает в мягкие ткани с формированием «выбухания». На этом этапе уже появляются боли, локализованные в одном месте, постоянные по времени, но изменяющейся интенсивности — то чуть больше, то чуть меньше. Обезболивающие препараты боль, как правило, не купируют. Возможно ограничение подвижности конечности из-за вовлечения в процесс мышц и нервов.
При осевой нагрузке кость может переломиться, что не сопровождается интенсивным болевым синдромом, типичным для любого травматического перелома конечности. Часто пациенты просто жалуются на «хруст» и «тупую» болезненность, поводом для обращения за медицинской помощью становится не травма, а ограничение движений. Часто поражение саркомой позвонка принимается за банальный радикулит, а перелом поздно диагностируется из-за нетипичной малоинтенсивной боли.
У большинства костное поражение обнаруживается одновременно с метастазами из-за скрытого течения злокачественного процесса.
Основное клиническое проявление заболевания — боль, постоянная и не уходящая даже ночью, не связанная с физическими нагрузками и недавней травмой. Сама по себе травма не исключает наличия остеосаркомы, часто именно травматизация обращает внимание пациента на дремлющее и клинически неявное неблагополучие.
Опухоль приводит к ограничению функции, в первую очередь движений, при вовлечении в неё нервных стволов, а также при переломе, который обозначают как патологический, то есть возникший на месте костного дефекта.
Узнайте все о лечении остеосаркомы
Диагностика опухолей кости
При вовлечении в опухолевый конгломерат окружающих тканей заметна деформация анатомической области с очень на ощупь плотными мягкими тканями. Рентген этой зоны в двух проекциях позволяет заподозрить онкологический процесс.
Отлично видно границы поражения при компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Поскольку МРТ практически безвредна для пациента, она используется для контроля результатов курсов химиотерапии.
Из самого современного в диагностике используют позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), одновременно визуализирующую все существующие очаги — не только саркому, но и её метастазы.
УЗИ брюшной полости, рентгенография или КТ грудной полости, остеосцинтиграфия позволяют обнаружить метастазы.
Методы лечения
Современный подход к терапии остеосаркомы в обязательном порядке предполагает:
- удаление костной опухоли;
- удаление выявленных метастазов;
- проведение полихимотерапии, т.е. не одним препаратом, а их комбинацией.
Излечить заболевание без операции невозможно, поэтому хирургическое вмешательство — благо для пациента, тем более что современная онкология уже не тяготеет к обязательной ампутации конечности. Сегодня стандарт хирургии — сохранение конечности с использованием протеза.
В некоторых ситуациях избежать ампутации невозможно:
- когда при обширном вовлечении тканей технически нельзя удалить всю опухоль и нереально провести протезирование;
- при нескольких очагах поражения, возникших одновременно, что обозначается как первичная множественность;
- при продолжающемся росте опухоли во время предоперационной химиотерапии; спасая жизнь пациента с обильно кровоточащей распадающейся саркомой.
Только сочетание методов (операция и химиотерапия) способно привести к полному излечению. В противном случае очень высок риск развития метастазов, связанных с быстрым и беспрепятственным распространением по организму злокачественных клеток. Проведение лучевой терапии показано не во всех случаях, а только если с помощью операции не удается полностью удалить первичный очаг.
Течение заболевания сопряжено со множеством подводных камней. Поэтому такие пациенты, особенно с рецидивами опухоли, должны наблюдаться только в специализированном центре.
Биопсия костной ткани
Окончательный диагноз установит только микроскопия кусочка опухолевой ткани, взятого при биопсии. Это наиболее сложное, но обязательное диагностическое мероприятие. Биопсию проводят разными способами, предпочтение отдано методикам, минимально травмирующим и способствующим рассеиванию злокачественных клеток в окружающих тканях.
В клинике проводится биопсия под контролем КТ (компьютерного томографа). Это точный и наименее травматичный метод.
При распространении саркомы в окружающие структуры для исследования берётся мягкотканый компонент без биопсии самой кости, что минимально травмирует и оберегает от возможного патологического перелома на фоне нарушения структурной целостности кости. Обязательно оставляется кусочек опухолевой ткани «на будущее», чтобы при появлении новых генетических маркеров можно было определить чувствительность к эффективным лекарствам.
Конечно, в диагностическое меню включаются рентгенография органов грудной клетки и УЗИ брюшной полости для выявления бессимптомных метастазов, анализы крови и изотопное сканирование скелета — остеосцинтиграфия.
Стадии остеосаркомы
Определяют тактику лечения и прогноз не только размер опухоли, но и степень её агрессивности — дифференцировка.
Дифференцировка предполагает:
- отличия саркомной клетки от нормальной — чем их больше, тем агрессивнее процесс;
- потенцию к делению, определяемую по числу митозов в клетке, так как очень быстро делящиеся клетки обеспечивают быстрый рост всего опухолевого узла;
- наличие некрозов, то есть групп мёртвых клеток среди живых.
Рядом со стадией от 1 до 4 обязательно выставляется степень дифференцировки клеток в виде литеры G с цифрами:
- низкая дифференцировка обозначается литерой G-3 и свидетельствует о повышенной степени злокачественности;
- высокая кодируется как G1, такие новообразования имеют меньшую агрессивность;
- существует и промежуточный вариант — умеренная дифференцировка G-2;
- полная утрата клеткой структурных черт, свойственных здоровой ткани, говорит о высокой агрессивности и обозначается как недифференцированная G-4.
Распространение саркомы в кости обозначается литерой «Т» и оценивается двумя способами: по размеру образования или степени поражения поверхностного слоя кости. Саркома не более 8 см расценивается как Т1.
И последний критерий «М» — наличие или отсутствие метастазов.
В группировке по стадиям обязательно учитываются все критерии:
- Так 1 стадия предполагает размер костного новообразования не более 8 см и только G1 и G2;
- При таких же размерах и злокачественности G3 или G4 — зачтут как 2 стадию заболевания. Ко 2 стадии также относят костное поражение более 8 см при такой же высокой степени злокачественности;
- Любая G саркомы, размеры которой точно не определимы, будет градуирована как 3 стадия.
- И последняя 4 стадия — всегда с метастазами при любом размере и дифференцировке.
На прогноз заболевания в большей степени влияет агрессивность новообразования, распространение его в организме, плохой ответ на химиотерапию и пожилой возраст, из-за сопутствующих хронических болезней накладывающий ограничения на противоопухолевое лечение.
Отзывы наших пациентов
Отзыв о лечении механической желтухи
«У них золотые руки»…
Химиотерапия - отзыв Ольга Степановна
«Вы – единственная клиническая организация, которая даёт пользу людям»…
Отзыв о лечащем враче М.Х. Мустафаевой
Отзыв о лечении заболевания молочной железы
Отзыв о лечении асцита
Радикальное хирургическое лечение костных сарком
Операция — ведущий метод лечения, приводящий к полному излечению или длительной ремиссии. Чувствительность остеоидной саркомы к облучению не выражена, а химиотерапия сегодня считается обязательным дополнением хирургического пособия.
Ещё недавно основными способами радикального лечения считались калечащие операции, полностью удаляющие поражённую анатомическую область. Сегодня успешность химиотерапии и возможность замены больной кости функциональным протезом позволили сделать приоритетом органосохраняющие вмешательства. Такие калечащие операции, как ампутация или вычленение конечности, составляют едва ли десятую часть всех вмешательств при остеосаркоме.
Калечащие вмешательства не имеют альтернативы при технической невозможности протезирования и при разрушающейся вследствие большого размера саркоме с осложнениями — кровотечениями.
Предпочтительными считаются резекции костного сегмента, когда со всех сторон удаляется до 3–5 см нормальных — здоровых тканей, и при необходимости, протезированием. Золотым стандартом протезов признаны титансодержащие конструкции, и чем выше доля титана, тем лучше. Такие эндопротезы не раздражают окружающие ткани, не отравляют организм, достаточно прочные и не мешают последующему выполнению КТ и МРТ.
Объём операции выбирается консилиумом и согласовывается с пациентом, основными критериями радикальности операции служат отсутствие обсеменения оставляемых тканей злокачественными клетками, что избавляет от быстрого рецидива. При планировании вмешательства учитывается будущая функциональность оперируемой анатомической области — возможный объём движений.
Терпеть боль опасно для жизни!
В каких случаях при саркоме костей необходима химиотерапия?
Добавление к хирургическому пособию курсов химиотерапии до и после вмешательства существенно снизило частоту рецидивов заболевания.
Дополнительная цитостатическая терапия не проводится при остеогенных саркомах низкой степени злокачественности, когда минимальна вероятность рецидива, при небольших новообразованиях и при отсутствии реакции опухоли на лечения — при лекарственной устойчивости.
Химиотерапия способна перевести неоперабельный процесс в удаляемый, прекращает рост отдалённых метастазов, уменьшает клинические проявления рецидива. Метастатическая стадия заболевания — показание для лекарственного противоопухолевого воздействия.
Изучение удалённой кости под микроскопом позволяет детально оценить эффект и планировать дальнейшее лечение. Очень хороший результат с гибелью 90% клеток обозначается как «лекарственный патоморфоз III–IV степени», после операции таким больным проводится ещё 4 курса по той же схеме, что и до операции. При меньшем патоморфозе меняют комбинацию химиопрепаратов и лечат целый год.
При метастатической стадии остеосаркомы проводится цикловая полихимиотерапия, что не исключает хирургического вмешательства, так удаление метастазов в лёгких сказывается на длительности жизни больного.
Формально при остеосаркоме активны чуть меньше десяти цитостатиков, умелое их комбинирование на фоне индивидуально подобранной сопроводительной симптоматической терапии, дополненное своевременным паллиативным вмешательством и оптимальным удалением метастатических очагов может продлить жизнь на месяцы и годы при хорошем её качестве.
Как проводится химиотерапия при остеосаркоме?
Стандартный курс лечения остеосаркомы — 3–4 курса химиотерапии до операции, а после вмешательства всё определит степень гибели клеток саркомы — лекарственный патоморфоз. Для каждого уровня патоморфоза в клинических исследованиях определена оптимальная схема и продолжительность лечения, как правило, не более года после хирургического этапа.
Используется небольшое числа цитостатиков, но в высоких дозах и с длительной инфузией — от 72 до 96 часов через специальные устройства — инфузоматы. Интервал между курсами — не более трёх недель.
Терапия сопровождается токсическими реакциями, выраженность которых способны уменьшить специальные программы подготовки Международной клиники Медика24 и индивидуальное питание — нутритивная поддержка.
Паллиативные операции при остеосаркоме
При рецидиве и метастазах опухоли кости не ограничиваются одной химиотерапией, небольшие вмешательства, направленные на удаление опухолевых очагов, существенно улучшают прогноз заболевания. Так прибегают к повторной резекции кости при рецидиве, удаляют метастазы в лёгкие или печень, в том числе с использование методик локальной деструкции жидким азотом или радиочастотной абляции.
Во всех случаях стараются удалить все метастатические очаги, пусть не сразу, а поочерёдно на протяжении нескольких циклов противоопухолевой химиотерапии, только в этом случае пациент может рассчитывать на долгую и комфортную жизнь.
Когда виртуозные хирургические способности специалиста соединяются с широкими диагностическими возможностями Международной клиники Медика24, даже при небольшом спектре действенных химиопрепаратов и токсичном лечении достигается больше, чем запланировано стандартами. Пациенты Клиники могут рассчитывать на индивидуальный подход к пациенту и его болезни, потому что наш интерес — ваше выздоровление. Запишитесь на консультацию: +7(991) 646-89-39
Материал подготовлен заместителем главного врача Международная клиника Медика24, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.
Источники:
- Булычева Ирина Владиславовна, Рогожин Дмитрий Викторович, Кушлинский Николай Евгеньевич, Соловьев Юрий Николаевич, Bertoni Franco , Bacchini Patrizia , Рощин Виталий Юрьевич, Казакова Анна Николаевна, Алиев Мамед Джавадович Классическая остеосаркома // Вестник Тамбовского университета. Серия: Естественные и технические науки. 2015. №1.
- Мачак Г. Н. Современная химиотерапия локализованной формы остеосаркомы // Вестн. РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН. 2003. №2-1.
- Трапезников Н.Н. Соловьев Ю.Н., Еремина Л.А. и др. Прогресс в лечении остеогенной саркомы // Вестник ОНЦ РАМН. 1993. № 1. С. 3-9.
- HameedM., Dorfman H. Primary malignant bone tumors-recent developments // Semin. Diagn. Pathol. 2011. V. 28 (1). P. 86-101.
- П.С. Сергеев Обзор: Научно-практическая конференция: реконструктивно-пластические операции в онкологии. Сессия онкоортопедии Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи (№4-2016) ВАК.
- П.С. Сергеев, В.В. Тепляков, В.А. Шапошников, А.В. Лазукин, А.О. Ахов. Современный взгляд на онкологическое эндопротезирование крупных суставов у взрослых пациентов с опухолями костей Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи (№1-2017) ВАК/
- А.О. Ахов, В.В. Тепляков, А.А. Феденко, П.С. Сергеев, Я.А. Ли, А.А. Шапошников, А.В. Лазукин. Новые терапевтические подходы в лечении хондросарком Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи (№2-2017) ВАК.
