Лечение саркомы Юинга

Саркома Юинга — агрессивная опухоль, которая быстро распространяется в окружающие ткани и метастазирует. До появления химиотерапии пятилетняя выживаемость пациентов при данном заболевании составляла меньше 10%. В 20-х годах прошлого столетия начала активно применяться лучевая терапия, и всё же большинство пациентов погибало в течение двух лет с момента установления диагноза.

Выбор тактики лечения при саркоме Юинга зависит от ряда факторов:

• Стадии заболевания: является ли саркома локализованной или распространенной. Подробнее об этом в нашей общей статье о саркоме Юинга.
• Размеров и локализации опухолевых очагов.
• Общего состояния больного, его возраста, сопутствующих заболеваний.
• В ряде случаев могут быть учтены личные пожелания пациента.

В настоящее время лечение локализованной саркомы Юинга состоит из трех обязательных этапов: начальной (индукционной) химиотерапии, локального лечения (хирургическое удаление опухоли или лучевая терапия) и последующей адъювантной химиотерапии.

В международной клинике Медика24 работают ведущие врачи-онкологи, хирурги-ортопеды. Применяются все современные методы лечения злокачественных опухолей костной ткани, лечение проводится в соответствии с современными международными протоколами и рекомендациями. Решения об оптимальной тактике лечения принимаются коллегиально, на врачебных консилиумах.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Согласно современным представлениям, у всех пациентов с саркомой Юинга есть микроскопические метастазы, даже если они не выявляются во время обследования. Таким образом, даже если первичная опухоль полностью удалена, в дальнейшем может произойти рецидив в виде вторичных очагов. Поэтому системная химиотерапия является важной частью лечения: она помогает уничтожить опухолевые клетки в разных частях тела.

Химиотерапию проводят циклами: после очередного введения препаратов организму пациента дают несколько дней на «передышку», затем цикл повторяют. Полный курс состоит из нескольких циклов. Продолжительность цикла составляет 2–3 недели. Так как химиопрепараты вводят в течение длительного времени, пациентам целесообразно устанавливать центральные венозные катетеры или более современный вариант — инфузионные порт-системы. Это помогает сделать инъекции препаратов более удобными, безболезненными и избежать развития флебита — воспаления венозной стенки.

Индукционную химиотерапию, как правило, начинают минимум за 9 недель до операции или лучевой терапии. Применяют комбинацию из трех препаратов: Винкристина, Доксорубицина (Адриамицина) и Циклофосфамида. Сокращенно эта схема обозначается как VDC или VAC.

Адъювантная химиотерапия после операции или лучевой терапии включает два препарата: Этопозид и Ифосфамид. Она продолжается дольше индукционной химиотерапии, в общем курс лечения продолжается от 6 месяцев до года.

Во время курса химиотерапии периодически проводят контрольные общие и биохимические (показатели функции печени и почек) анализы крови, ЭКГ. Это нужно для того, чтобы вовремя выявить возможные побочные эффекты химиопрепаратов и скорректировать нарушения в организме.

Химиопрепараты также можно применять параллельно с курсом лучевой терапии.

Хирургическое лечение

Локальное лечение саркомы Юинга должно быть проведено не позднее 2–3 недель после завершения курса индукционной химиотерапии. В последние 10–15 лет существенно расширились возможности органосохраняющих операций. Вопрос о возможности хирургического вмешательства, его оптимальном виде и объеме обсуждается на врачебном консилиуме с участием онколога, хирурга-ортопеда и других специалистов.

• При саркомах костей конечностей в ряде случаев может быть выполнено органосохраняющее вмешательство. Удаленную костную ткань замещают трансплантатом из других частей тела или искусственным протезом. Если опухоль расположена близко к суставу, выполняют его эндопротезирование. К ампутациям конечностей современные хирурги стараются прибегать только в крайних случаях, когда органосохраняющая операция объективно невозможна.
• При поражении ребер их удаляют вместе с соседними и заменяют искусственными имплантатами. Если имеются резектабельные опухолевые очаги в легких, их также удаляют.
• При саркоме Юинга в костях таза хирургическое вмешательство становится возможным, когда опухоль хорошо отвечает на индукционную химиотерапию. Обычно операцию дополняют лучевой терапией. В некоторых случаях удается удалить только пораженную кость и заменить ее имплантатом. Иногда, при обширных процессах, приходится удалять кости таза вместе с прикрепляющейся к ним нижней конечностью. В других случаях предпочтительным методом локального лечения является лучевая терапия.
• Поражения позвоночного столба очень сложно лечить хирургически. Большинству пациентов показана лучевая терапия. Если операцию удается выполнить, обычно ее дополняют облучением.

Во время операции важно удалить всю опухоль вместе с окружающими тканями. Удаленный материал отправляют на биопсию. Важно оценить край резекции — выяснить, есть ли опухолевые клетки рядом с линией разреза:

• Негативный край резекции (рядом с линией разреза нет опухолевых клеток) означает, что опухоль удалена полностью.
• Позитивный край резекции (рядом с линией разреза обнаружены опухолевые клетки) означает, что рядом с местом, где находилась саркома, могла остаться опухолевая ткань, которая приведет к рецидиву. В таких случаях показана лучевая терапия и химиотерапия в течение нескольких месяцев.

Лучевая терапия

Чувствительность саркомы Юинга к облучению очень высока, поэтому лучевую терапию применяют у всех пациентов, у которых невозможно удалить опухоль, и которым противопоказано хирургическое вмешательство по состоянию здоровья. Также лучевая терапия может дополнять операцию.

Обычно облучение проводят пять дней в неделю в течение нескольких недель. Процедура напоминает рентгенографию, но во время нее применяют более высокие дозы излучения.

Современные линейные ускорители способны генерировать излучение, форма которого в точности повторяет очертания злокачественной опухоли. Это позволяет эффективно уничтожать злокачественные клетки, не причиняя вреда окружающим тканям. В современных онкологических клиниках применяются такие методики, как 3D-конформная лучевая терапия (3D-CRT), лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT).

Чтобы обеспечить высокую точность облучения, важно правильно провести подготовку к лучевой терапии. Этот процесс называется симуляцией, во время него применяют МРТ и другие методы визуализации — они помогают правильно рассчитать углы, под которыми будут направлены лучи.

Лечение распространенной саркомы Юинга

При метастатической саркоме Юинга прогноз наиболее благоприятен в случаях, когда имеются единичные очаги в легких, которые можно удалить, как и первичную опухоль. При поражении других органов и костей лечить заболевание намного сложнее.

Лечение начинают с химиотерапии, зачастую ее проводят в более интенсивном режиме, чем при локализованных опухолях. Затем проводят МРТ, КТ или ПЭТ-сканирование, чтобы проверить, как опухолевые очаги отреагировали на химиопрепараты. Если это возможно, выполняют хирургическое вмешательство, зачастую дополняя его лучевой терапией, и назначают адъювантную химиотерапию. В остальных случаях применяют лучевую терапию и химиопрепараты.

В настоящее время ведутся клинические исследования, направленные на поиск новых эффективных способов лечения саркомы Юинга с метастазами. Пациенты могут принять в них участие, если являются подходящими кандидатами.

Реабилитация и наблюдение после лечения

После завершения лечения в организме пациента могут остаться опухолевые клетки, всегда сохраняется риск рецидива. В большинстве случаев саркомы Юинга рецидивируют в первые два года.

Каждый пациент после завершения лечения должен регулярно являться на контрольные осмотры врача и обследования. В течение первых лет они проводятся через каждые 2–3 месяца, затем реже. Обследование может включать рентгенографию, КТ, МРТ, ПЭТ-КТ, сцинтиграфию костей. После курса химиопрепаратов проводят контрольные анализы крови, ЭКГ.

В случае рецидива курс лечения начинают снова. Он также может включать хирургическое удаление новых очагов, химиотерапию, лучевую терапию.

После операций по поводу саркомы Юинга проводят реабилитационное лечение. Оно помогает восстановить утраченные функциональные возможности, вернуться к привычной жизни. Реабилитация включает физические упражнения, физиопроцедуры и другие методы. Для каждого пациента составляют индивидуальную программу.

К сожалению, в России направление реабилитации онкологических пациентов на данный момент развито довольно слабо. На базе международной клиники Медика24 функционирует современный реабилитационный центр, в нём работают ведущие врачи, инструкторы, применяются новейшие тренажеры. Это помогает пациентам максимально восстановить нарушенные функции и быстро вернуться к привычной, полноценной жизни.

Прогноз выживаемости

Прогноз выживаемости при саркоме Юинга в первую очередь зависит от таких факторов, как стадия опухоли, ее размеры, локализация, ответ на химиопрепараты, возраст и состояние здоровья пациента, проведенное лечение.

К неблагоприятным прогностическим факторам относят:

• диаметр новообразования более 8 см;
• объем более 100–200 см³;
• поражение костей таза;
• множественные метастазы;
• наличие опухолевых очагов вне костной ткани.

Показатели выживаемости при саркоме Юинга на разных стадиях:

• Локализованная опухоль: 82%.
• Опухоль, распространяющаяся в соседние ткани и/или регионарные лимфоузлы: 67%.
• Саркома с метастазами: 39%.

В настоящее время, благодаря современным химиопрепаратам и совершенствованию подходов к лечению саркомы Юинга, показатели выживаемости пациентов сильно повысились. Для того, чтобы получить эффективную медицинскую помощь по современным стандартам, пациенту из России не обязательно ехать за границу. Все необходимые виды лечения доступны в Москве, в международной клинике Медика24.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе международной клиники Медика24, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.