Саркомы мягких тканей представлены четырьмя десятками злокачественных новообразований, развивающихся из 12 видов соединительной ткани. В группу включены несколько вариантов липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы, ГИСО, РЕСомы, гломусная и опухоли неясной дифференцировки, недавно добавлены злокачественные опухоли нервного ствола и неклассифицируемые саркомы. Все эти процессы имеют характерные особенности, но схожи подходы к диагностике и лечению.
Отчего и почему возникают мягкотканные саркомы?
Причина развития сарком мягких тканей неизвестна, но есть доказательства неблаготворного канцерогенного действия давно — несколько десятилетий назад проводившегося облучения и длительного глубокого иммунодефицита. На жизненном пути 99% заболевших саркомой не наблюдалось ни того, ни другого фактора.
Поражают чуть меньше двух человек из каждых 100 тысяч россиян. Некоторые типы новообразований имеют невыраженные гендерные предпочтения, но чёткой статистики по встречаемости у мужчин и женщин не существует.
Что важно для прогноза течения саркомы мягких тканей?
Стадия заболевания определяется размером опухолевого узла и предусмотрено только два варианта — менее или более 5 см. Важно расположение опухоли относительно поверхностной фасции — соединительнотканной оболочки на мышечном массиве, как показателя интенсивности внедрения в окружающие структуры, тоже два варианта: над и под фасцией.
Для подбора оптимальной терапии необходимо знать степень злокачественности, которую выводят по сумме баллов, присуждаемых за определённый гистологический признак. Рассматриваются выявляемые при микроскопии кусочка саркомной ткани такие гистологические критерии:
- дифференцировка — степень отличия от нормальной мезенхимальной (соединительной) ткани; всего 3 степени, которым присуждается от 1 до 3 баллов;
- митозы — процесс деления клетки; их число градуируется тоже по 3 позициям, минимально число до 9 и максимально — больше 19 митозов;
- некроз — мёртвые клетки в массиве опухолевой ткани, до 50% и более.
Высокая степень агрессивности G3 отмечается при 6-8 баллах, низкая G1 — сумма до 3 баллов и в их интервале средняя G2.
Запишитесь на консультацию врача
Как обнаруживают саркому?
Клинические проявления зависят от места расположения опухоли и её размеров. При поверхностной локализации жалуются на уплотнение с деформацией. Поскольку саркома не болит, довольно долго её могут принимать за банальный «жировик». Гораздо сложнее заметить внутренние процессы: в забрюшинном пространстве и средостении, в органах, к примеру, в мышечном слое матки или желудка.
Диагностика поверхностных образований несложная, но высокотехнологичная — рентгеноскопия и УЗИ, МРТ области поражения для выявления границ злокачественного процесса и степени внедрения в соседние структуры, особенно крупные нервные стволы и сосуды.
Обязательна биопсия саркомы мягких тканей более 5 см для предоперационного микроскопического исследования. Предпочтение отдано биопсии толстой иглой, позволяющей взятие столбика ткани, если не удаётся — прибегают к иссечению по краю опухолевого узла. Небольшие опухоли, планируемые на радикальное удаление без подключения предоперационного облучения или химиотерапии, изучают под микроскопом уже после операции.
Как лечат мягкотканные саркомы?
Тактика лечения зависит от стадии и степени злокачественности, и, конечно, состояния здоровья пациента. Излечения можно добиться только при широком хирургическом удалении — это «золотой стандарт».
Веяние современности — радикальные, но сохраняющие орган операции, тем не менее, в части случаев невозможно избежать большой калечащей операции с удалением вовлечённых в злокачественный процесс костных структур, больших мышечных массивов и резекции крупных сосудов.
При высокой степени агрессивности или большом протяжении новообразования хирургический этап дополняется предварительным облучением и химиотерапией. Несмотря на длительность лечения, облучение перед операцией весьма полезно:
- меняет взаимоотношение саркомы со здоровыми мягкими тканями;
- уменьшает и отграничивает первичную опухоль;
- снижает биологическую активность и жизнеспособность клеток;
- купирует воспалительный компонент;
- улучшает технические условия для операции.
После операции лучевая терапия уменьшает вероятность рецидива в зоне рубца. Но самая эффективная и наисовременнейшая методика — облучение во время операции или интраоперационное. Оно решает те же задачи, что и послеоперационное облучение, но с меньшей травмой тканей. Инновационная методика лечения мягкотканной саркомы
При саркомах высокой злокачественности и сомнительно операбельных или вовсе не подлежащих оперативному лечению проводится инновационная терапия с сочетанием дистанционного облучения, локальной гипертермии и химиотерапии, получившая название терморадиохимиотерапия.
Стратегия такая:
- перемежаясь или параллельно с курсами химиотерапии все будние дни с перерывами на выходные 5 недель проводится лучевая терапия;
- дважды на неделе перед сеансом облучения по часу делают гипертермию 41-45˚С;
- по завершении цикла и перерыва для отдыха на 4 недели либо выполняется операция, либо повторный цикл терморадиохимиотерапии при невыраженном эффекте.
Мы вам перезвоним
Какая химиотерапия работает при саркоме?
К химиотерапии саркомы мягких тканей не особо чувствительны, но при изначально неоперабельных новообразованиях результат несомненно лучше при сочетании противоопухолевых цитостатиков с гипертермией и облучением.
При больших опухолях конечности, когда в перспективе обозначена калечащая операция, используется инновационный подход с локальной гипертермией и системной внутривенной химиотерапией или введением в питающий опухоль сосуд цитостатика мелфалана последовательно с фактором некроза опухоли.
После радикальной операции при некоторых морфологических видах тоже проводится профилактическая химиотерапия, считается, что она уменьшает вероятность рецидива в рубце и частоту метастазов в лёгкие и другие органы.
При метастатической стадии заболевания химиотерапия — единственный вариант помощи. При хорошем самочувствии пациента предпочтительно применение комбинации нескольких цитостатиков. Максимально высокие результаты демонстрирует сочетание доксорубицина с ифосфамидом. Ангиосаркомы хорошо отзываются на таксаны, а липосаркомы с лейомиосаркомами, фибросаркомы и ГИСТ — на таргетные препараты.
Особая сложность — лечение метастатических и неоперабельных форм заболевания, когда на фоне лекарственного воздействия появляется возможность для оперативного удаления метастатических очагов и высокодозной химиотерапии с трансплантацией собственных клеток крови. Клинические исследования доказали весомое увеличение продолжительности жизни пациентов, часто сложности вызываются не столько терапевтическими причинами, сколь процессом организации паллиативной помощи.
В нашей клинике пациенту предложат всё, что поможет ему жить лучше и дольше, а процесс организации — забота персонала.
Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе международной клиники Медика24, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.
