Ангиосаркома

Стенки кровеносных сосудов и лимфатических каналов выстланы изнутри тонким слоем клеток соединительной ткани — эндотелием. Это не просто барьер. Клетки эндотелия выполняют важнейшие функции, непрерывно производят биоактивные вещества. Фактически эндотелий — это диффузный эндокринный, или скорее, паракринный орган, охватывающий все тело.

По неясным причинам отдельные клетки этого органа могут мутировать. Они выпадают из нормальной общей работы, начинают ускоренно делиться и образуют злокачественную опухоль — ангиосаркому.

Если опухоль образовалась из клеток кровеносного сосуда, она называется гемангиосаркомой, если из стенки лимфатического канала — лимфангиосаркомой. Те и другие агрессивны — они метастазируют, поражая лимфатические узлы и внутренние органы.

Ангиосаркома может возникнуть вследствие лучевой терапии по поводу рака (молочной железы, матки) или лимфогранулематоза. Причем неважно, как давно проводилось лечение, это может быть несколько лет или десять — пятнадцать лет назад.

Чаще всего ангиосаркома образуется на ногах, несколько реже на голове (под волосами), на лице, на молочной железе. Возможно возникновение опухоли в печени. Исключительно редко она поражает сердце, в этом случае требуется пересадка органа.

Не менее редкий вид — ангиосаркома кости. Если новообразование возникло из сосудов кожи, это кожная разновидность саркомы. Она возникает обычно в пожилом возрасте, у мужчин в два раза чаще, чем у женщин.

Для других видов характерно более раннее возникновение, уже в 40–50 лет, причем с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Факторы риска

Хотя причины мутаций клеток эндотелия и зарождения ангиосарком в точности неизвестны, есть ряд факторов, которые повышают риск этого онкологического заболевания. И это не только лучевая терапия.

Например, ангиосаркома печени чаще возникает при контактах с химическими токсинами (метилхолантрен, поливинилхлорид, мышьяк, др.). Частые повреждения, травмы кожи служат фактором возникновения саркомы.

Застой лимфы, лимфостаз — фактор развития лимфангиосаркомы нижних конечностей.

При наличии доброкачественных новообразований кожи существует риск их перерождения в ангиосаркомы. Аутоиммунные заболевания — еще один фактор риска.

Виды и симптомы

Ангиосаркома — это мягкое, бугристое образование в мягких тканях, имеющее вид эластичного узла, болезненного наощупь. При ее разрезе обнаруживаются полости, заполненные кровью. Под микроскопом можно изучить ее структуру — густую сеть мелких сосудов и большие скопления низкодифференцированных раковых клеток.

Низко дифференцированный тип клеток опухоли означает, что они сильно отличаются от нормальных клеток соединительной ткани. Их деление происходит настолько быстро и интенсивно, что они не успевают созреть и сформироваться. Это определяет высокую агрессивность ангиосаркомы — ее клетки разносятся с лимфой и кровью по организму, образуя метастазы.

Но на ранней стадии метастазов еще нет, и опухоль никак не проявляет себя. Как правило, новообразование быстро растет, но до появления метастазов диагностируется как вторая стадия ангиосаркомы. Появление метастазов в регионарных лимфоузлах означает переход на третью стадию, а распространение на отдаленные органы — четвертую.

Чаще всего метастазы опухоли поражают печень, легкие, головной мозг, кости, почки. Общие симптомы онкологического заболевания — потеря аппетита, снижение веса, тошнота вследствие интоксикации организма, слабость, высокая утомляемость, увеличение лимфоузлов, субфебрильная температура.

При поражении ангиосаркомой печени развивается асцит (скопление жидкости в брюшной полости), желтуха. Живот раздувается, в нем ощущается боль. Печень увеличивается в размерах.

При поражении кости развивается сильный болевой синдром.

Ангиосаркома на ноге проявляется припухлостью, покраснением и/или посинением небольшого участка кожи, под которым прощупывается мягкий, эластичный, болезненный узелок. При сдвигании кожи, узелок остается на месте.

При ангиосаркоме сердца развивается аритмия, сердечная недостаточность.

При поражении верхней полой вены отекает шея и лицо.

Вовлечение в процесс головного мозга проявляется нарушением координации движений, ухудшением зрения, слуха, головными болями, тошнотой, припадками эпилепсии. В этом случае заболевание будет иметь худший прогноз.

Диагностика

1. Первый этап диагностики — это прием у врача. Специалист международной клиники Медика24 внимательно выслушает вас, задаст вопросы, проведет внешний осмотр, пальпацию новообразования. При подозрении на злокачественный характер, он назначит анализы и обследования, которые вы сможете пройти в нашей клинике.

   Диагностическая база клиники оснащена всем необходимым современным оборудованием, которое позволяет выполнить полный комплекс исследований в соответствии с лучшими мировыми, европейскими стандартами, чтобы полностью исключить врачебную ошибку.

2. Общий, биохимический анализы крови, анализы на онкомаркеры — обычная часть диагностики.
3. Рентген показывает наличие, расположение, размеры опухоли, ее метастазы.
4. Однозначный ответ о доброкачественной или злокачественной природе опухоли дает гистологическое исследование под микроскопом. Для этого делается забор образца ткани новообразования — биопсия.
5. Дополнительные аппаратные обследования — УЗИ, КТ, МРТ дают подробную, детальную информацию о распространении ангиосаркомы, ее прорастании в мягкие ткани, распространении метастазов в лимфоузлах, кости, внутренних органах.

Эти данные необходимы для составления оптимальной лечебной программы, чтобы гарантированно удалить опухоль, ее метастазы. Еще одна важная задача — минимизировать риск рецидивов, поскольку ангиосаркома к ним особенно склонна. Причем рецидивы зачастую возникают на том же самом месте.

Лечение

Основной вид лечения ангиосаркомы — хирургическое удаление опухоли с иссечением регионарных лимфатических узлов.

Новообразование удаляется в пределах здоровых тканей (с отступом). Лучшие результаты достигаются на 1–2 стадиях заболевания. Благоприятный прогноз в этих случаях составляет 95%. На 3 стадии — уже не более 50%.

Объемы удаления тканей зависят от распространенности опухоли. Если она находится в пределах одной мышцы, эта мышца удаляется вместе с фасцией. Таким образом, ангиосаркома удаляется в футляре.

Если процесс распространился за пределы мышечно-фасциального футляра, иссекается часть окружающих тканей. Это зональное удаление.

При поражении костных тканей хирургу приходится удалить часть кости, иногда всю кость целиком. В этом случае в международной клинике Медика24 выполняется реконструктивная операция, эндопротезирование.

Использование лучших, высокотехнологичных модульных эндопротезов дает возможность оптимально воссоздать удаленную часть кости или всю кость с суставом или двумя суставами.

В наиболее тяжелых случаях, на поздней стадии приходится выполнить ампутацию конечности. Обычно такое решение принимается при обширном поражении сосудов, нервов.

Перед операцией проводится курс неоадъювантной химиотерапии, чтобы по возможности уменьшить объемы необходимого хирургического вмешательства и удаления тканей. После операции проводится повторный курс химиотерапии, чтобы уничтожить все оставшиеся раковые клетки, мелкие метастазы.

Если анализы и обследования показывают, что лечение дало успешные результаты, и раковые клетки отсутствуют, пациент выписывается из стационара международной клиники Медика24.

После этого в течение четырех лет он должен находиться под медицинским наблюдением и не реже чем раз в три месяца проходить плановое обследование. Если за это время рецидивы опухоли не возникнут, в дальнейшем обследования нужно будет проходить раз в год.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе международной клиники Медика24, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.